Manejo del Tumor Estromal Intestinal Poco Diferenciado

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tumor estromal

Introducción

Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son los tumores mesenquimatosos más comunes del tracto gastrointestinal.

Asientan típicamente en el estómago pero también se pueden encontrar en el intestino delgado, colon, recto y menos frecuentemente en el esófago y el epiplón.

Se estima que su incidencia son 10 a 20 casos por cada millón de personas de los cuales aproximadamente un tercio serán malignos.

En el pasado se llamaban leiomiomas o leiomiosarcomas siendo éstos últimos de muy mal pronóstico.

La enfermedad recurre frecuentemente en el peritoneo y metastatiza al hígado. La terapia quirúrgica es la recomendada ya que existe evidencia muy limitada que apoya a la quimioterapia.

Los resultados y el pronóstico de los pacientes que tienen un GIST an cambiado desde que se identificó el receptor tipo III de la tirosinakinasa (KIT) que es el biocatalizador del tumor.

Durante el desarrollo embriológico el KIT es importante para la hematopoyesis, melanogénesis, gametogénesis, crecimiento, diferenciación y desarrollo de células cebadas.

El KIT también es necesario para el desarrollo de las células de Cajal que son las células marcapasos del intestino y se cree que una mutación en el KIT afectará las células de Cajal o sus precursosas.

tumor estromal en la pared intestinal

Sin embargo no todos los GIST expresan el KIT, son la minoría y pueden ser negativos o expresar un gen salvaje para KIT, algunos de los tumores KIT salvaje o KIT negativos muestran mutaciones en el receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFR-a).

La mutación el el KIT o en el PDGFR-a conllevan a la activación consecutiva de kinasas, resultando el un crecimiento y división celular contínua lo que finalmente deriva en un tumor. Hasta ahora el mesilato de Imatinib, un inhibidor de la tirosinakinasa es el único medicamento eficaz si es que no hay mutaciones KIT.

Dentro del manejo preoperatorio, una biopsia endoscópica puede ser factible si el tumor es accesible, la tomografía multicorte con reconstrucción digital es el estudio preferido aunque las imágenes hipermetabólicas obtenidas por PET scan con 18F-fluorodeoxiglucosa pueden sugerir malignidad.

Todos los GIST pueden ser malignos, la escisión quirúrgica total sin ruptura es el tratamiento recomendado, claro que dependiendo de su localización y extensión será posible o no la resección en bloque, pese a lo que se piensa solo el 40-70% de los casos puede ser resecado completamente, con el Imatinib la curación asciende al 92% y actualmente se está experimentando con un multi inhibidor de tirokinasas (SU011248 y el AMG706) con buenos resultados.

El estudio histopatológico es mandatorio para determinar la diferenciación y la inmunohistoquímica está dirigida a buscar la expresión de CD117 y CD34 cuya negatividad está relacionada a mutaciones en el KIT y el uso de Imatinib debe considerarse.

Caso clínico Se trata de paciente de sexo femenino de 44 años de edad con antecedente de apendicectomía en la infancia sin complicaciones, colecistectomía a los 35 años.

AHF Diabetes mellitus y CA de mama. APNP hábito tabáquico positivo desde los 15 años a razón de 10 cigarrillos-día. AGO FUM 8 días previos al internamiento, G2 P2, no toma medicamentos.

Comienza con dolor abdominal de aprox. dos meses de evolución localizado en epigastrio, tipo cólico en relación con la ingesta de alimentos copiosos, el dolor esporádico en un inicio aumenta en frecuencia y en los últimos 3 días se torna contínuo, y acompañado por náusea y vómito de contenido biliar y restos alimentarios.tumor estromal intestinal pared intestino

El cuadro se acompaña por pérdida de peso de aprox. 5Kg en los últimos 2 meses, fiebre no cuantificada y malestar general. A la EF TA 120/70, FC 72, FR 20, T 36,6.

Hidratada, Cuello sin alteraciones, RsRs y RsCs sin agregados, Abdomen plano, con peristalsis hipoactiva, no soplos, palpación profunda del hipocondrio derecho dolorosa sin datos de alarma peritoneal, se palpa una tumoración esféroide de aprox 7x9x14cm regular móvil, de consistencia dura, adherida a planos profundos no pulsátil, no dependiente de pared.

Conclusión El tumor fue totalmente extirpado, el reporte histopatológico fue : Tumor intestinal estromal poco diferenciado sin atipia, Inmunohistoquímica CD 117 y CD 34 positivos, citoqueratina negativo.

El caso se considera curado y no se indicó terapia adyuvante, observación cada año y seguimiento laboratorial.

Al ser positivo para CD 117 y CD34 las posibilidades de mutación el el KIT es remota.

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